CRANIOSSINOSTOSES NÃO SÍNDRÔMICAS
Ocorrem normalmente pela fusão de uma única sutura do crânio. Fechamento precoce da moleira.
Na extensa maioria das vezes não está relacionada à mutação genética. Como conseqüência da fusão de
uma das suturas cranianas, o crânio adquire formato peculiar, podendo ficar mais alongado (escafocefálico),
em formato de triângulo (trigonocefálico) ou ainda plagiocefálico, desviado em seu eixo central na base do
crânio conseqüente a fusão de uma sutura coronal ou lambdóide. Quando ocorre bilateral é chamado de braquicefalia.
Pode ocorrer também o acometimento de várias suturas recebendo a denominação de oxicefalia (sagital e coronal)
e turricefalia (excesso de altura do crânio com estiramento vertical da fonte).
CRANIOSSINOSTOSES SÍNDRÔMICAS
Incluem as craniofaciossinostoses, ou seja, as craniossinostoses de origem genética. As Síndromes de Crouzon,
Apert e Pfeifer são as mais freqüentes. Os pacientes portadores desta anomalia apresentam retrusão do terço médio,
oclusão classe III e exoftalmia (olhos saltados).
Adicionalmente sempre apresentam a fusão de uma ou mais suturas cranianas. A craniotomia descompressiva (abertura das suturas)
deve ser realizada antes de 1 ano de idade.
Descrita em 1912 por Crouzon, um neurologista francês. Trata-se de uma craniossinostose da sutura coronal e
lambdóide que pode comprometer ocasionalmente outras suturas. Tem transmissão hereditária, autossômica dominante,
com penetrância incompleta, resultante de mutações genéticas.
O quadro clínico é caracterizado por uma braquicefalia com retrusão do osso frontal e exoftalmia (olhos saltados),
devido a uma diminuição do diâmetro antero-posterior da órbita. Apresenta ainda pouco desenvolvimento do terço médio da face,
alteração de oclusão com protusão mandibular. Ocasionalmente pode acompanhar palato (céu da boca) arqueado ogival.
Os pacientes portadores de Crouzon necessitam de 2 ou 3 cirurgias durante a vida.
Descrita em 1961 por Apert, um neurologista francês, como uma acro-céfalo-sindactilia. De transmissão hereditária autossômica
dominante, ocorre devido a mutações genéticas. Os pacientes portadores de Síndrome de Apert nascem com sindactilia complexa, ou seja com a fusão dos ossos dos dedos das mãos
e pés além de desvio do polegar (clinodactilia).
O quadro clínico é caracterizado por uma face curta, região frontal alongada no sentido craniocaudal, retroposicionada com pouco
desenvolvimento do terço médio. O nariz é mal formado, com columela alongada, palato ogival, má oclusão, com retroposicionamento
maxilar e retardo da erupção dentária hiperteleorbitismo (olhos afastados) e freqüentemente retardo mental. Observam-se também
presença de acne vulgar.
Os pacientes com Síndrome de Apert necessitam um número maior de cirurgias, além da correção das mãos (sindactilia complexa) que
deve ser iniciada antes de 1 ano de idade. A cirurgia do polegar é realizada antes dos 5 anos de idade utilizando enxertos ósseos.
Descrita em 1964 por Pfeifer, é autossômica dominante causada por uma mutação genética e corresponde ao
fechamento precoce de múltiplas suturas. Ocorre uma hipoplasia do terço médio da face, má oclusão com protusão mandibular,
hiperteleorbitismo (olhos afastados), exorbitismo (olhos saltados), palato ogival, sindactilia de mãos e pés
(com menor freqüência e intensidade que na Síndrome de Apert) e hipertrofia do hálux (dedo polegar aumentado)
com desvio medial. Também tem transmissão hereditária por um gene autossômico dominante.
Descrita em 1931 por Saethre e em 1032 por Chotzen, cuja origem seria um gen com transmissão autossômica,
penetrância completa, que promove uma fusão precoce de várias suturas, hipoplasia do terço médio da face,
hiperteleorbitismo, exorbitismo, ptose palpebral, palato arqueado, nariz curto, baixa estatura, criptorquidismo
(quando o testículo não desce) e anomalias renais. O crânio assume formas características com fronte inclinada
posteriormente. Apresenta sindactilia envolvendo partes moles dos dedos indicador e médio.
SÍNDROME DE CROUZON
SÍNDROME DE APERT
SÍNDROME DE PFEIFER
SÍNDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
FISSURAS RARAS DE FACE
Termo utilizado por Tessier para designar o defeito na aposição de estruturas ao longo da junção.
São deformidades congênitas que acometem estruturas do tecido mole e ósseas.
O tratamento é complexo e exige acompanhamento multiprofissional.
FISSURAS LÁBIO PALATINAS
São deformidades congênitas que acometem 1 a cada 650 crianças nascidas vivas. O tratamento
do paciente portador de fissura lábio palatina exige uma equipe interdisciplinar composta por cirurgiões plásticos,
geneticista, pediatra, ortodontista, fonoaudiólogo, psicólogo e assistente social.
O tratamento completo leva 18 anos e somente o trabalho conjunto interdisciplinar promoverá a reabilitação completa do paciente.
A cirurgia plástica do lábio é realizada aos 4 meses de idade e do palato aos 13 meses de idade. Durante o desenvolvimento da
criança, são necessárias as avaliações periódicas da fala e do crescimento.
TUMORES ORBITÁRIOS
São Tumores raros, originados do conteúdo da órbita, do esqueleto da órbita ou de estruturas adjacentes (por invasão).
A anatomia única das órbitas freqüentemente permite diagnósticos precoces.
OSTEOMAS
DISPLASIA ÓSSEA ORBITÁRIA
É o mais comum dos tumores dos grupos ósseo e cartilaginoso que afetam a órbita.
Os sinais clínicos encontrados são decorrentes da presença de uma massa que ocupa a cavidade orbitária:
distopia ocular, diplopia, edema palpebral e comprometimento de estruturas adjacentes.
O tratamento consiste na exérese do tumor e a substituição por enxertos ósseos cranianos, ilíacos ou mesmo costais.
DISPLASIA ÓSSEA ORBITÁRIA
Caracteriza-se por proliferação de tecido fibroso no tecido ósseo. Apresenta-se com maior freqüência
na infância e na adolescência.
O crescimento ósseo atinge geralmente mais de um osso e freqüentemente toda órbita
está envolvida. O crescimento é lento e pode atingir o canal óptico e comprimir o nervo óptico, causando alterações
visuais. Proeminência da face, bochechas, fronte ou áreas ao redor do nariz cria assimetria facial.
Tratamento: Cirurgia intra-craniana para descompressão do nervo óptico, e descompressão da base do
crânio e múltiplas osteotomias para elevação da órbita.
O trauma de face figura as lesões mais freqüentes observadas na sala de emergência, apresentando fratura de ossos da
face em aproximadamente 30% dos traumatismos de cabeça. Geralmente ocorrem em virtude de acidentes automobilísticos e
da violência urbana dos grandes centros. Outros agentes etiológicos também devem ser considerados, como acidentes esportivos,
agressões físicas, acidentes de trabalho; que podem estar associados ou não a existência de outras lesões como traumatismo cerebral,
lesões graves de partes moles da face, lesões tóraco-abdominais e fraturas de outros ossos.
RECONSTRUÇÃO DA ORELHA
É a cirurgia plástica que tem como objetivo reconstruir a orelha ausente ao nascimento.
A cirurgia é realizada em 2 tempos cirúrgicos principais, sendo que o primeiro consiste
na retirada de 3 cartilagens da costela, modelagem e escultura da cartilagem costal e inclusão
da mesma em região da mastóide.
O segundo tempo envolve a liberação da orelha reconstruída com objetivo de proporcionar projeção e restauração do
ângulo formado entre a orelha e o crânio.
OTOPLASTIA
Tem como objetivo a correção da deformidade congênita das orelhas que resulta em ângulo
aumentado entre a orelha e a região temporo-parietal. Esta deformidade é popularmente conhecida como orelha em abano.
A idade ideal é a partir dos 6 anos, no entanto pode ser realizada em paciente mais novos dependendo da severidade das
repercussões psicológicas causadas por esta condição.
PERGUNTAS FREQUENTES
A cirurgia da Orelha em Abano deixa cicatrizes?
A cicatriz desta cirurgia é pouco visível, por localizar-se atrás da orelha, no sulco formado por esta e o crânio.
Além do mais, como se trata de região de pele muito fina, a própria cicatriz tende a ficar imperceptível, mesmo
em algumas técnicas que utilizam pequenas incisões na face anterior da orelha.
Que tipo de anestesia é utilizado para a operação?
Pode ser utilizada a anestesia geral ou a anestesia local com sedação, a critério do cirurgião e anestesista.
